آترزی صفراوی

آترزی صفراوی

آترزی صفراوی در یک مورد از هر ده هزار تولد دیده می شود و نوعا مجاری خارج کبدی را درگیر می کند. البته در برخی بیماران به علت روند های التهابی که در روده پری ناتال شروع می شود ساختمان های صفراوی داخل کبدی و خارج کبدی هردو درگیرهستند. این بیماری در دختران شایع تر است و اتیولوژی آن نامعلوم است. آسیب و انسداد مجاری صفراوی ممکن است ناشی از روندهای توکسیک، عفونی یا خود ایمنی باشد که تا کنون شناخته نشده اند. تمام شیرخوارانی که در دو ماهگی دچار یرقان هستند باید از لحاظ آترزی صفراوی ارزیابی شوند. زیرا جراحی در صورتی بیشترین کارآیی را خواهد داشت که قبل از سه ماهگی انجام شود. در بیمار مبتلا به آترزی صفراوی،مدفوع  غالبا بی رنگ است البته ریخته شدن سلول های مخاطی مملو از بیلی روبین ممکن است موجب رنگ گرفتن مدفوع شود. کبد بزرگ می شود و تا حد زیادی سخت می گردد،معمولا تا هفته هشتم اسپلنومگالی کاملا قابل تشخیص خواهد بود.به غیر از یافته های فیزیکی شیرخواران مبتلا معمولا سالم به نظر می رسند.  بارزترین علامت در آزمون آزمایشگاهی، هایپر بیلی روبینمی کنژوگه است. سطح آلکالن فسفاتاز،GGTP و ترانس آمیناز ها به صورت کاملا محسوسی بالا می رود. برای درمان شیرخوار مبتلا به آترزی صفراوی از عمل جراحی کازایی Kasai ، هپاتوپورتوانتروستومی، استفاده می شود. بدون انجام عمل جراحی بیماران معمولا قبل از رسیدن به دو سالگی به علت سیروز جان می سپارند. هر چه عمل جراحی زودتر انجام شود، کمتر از  دو ماهگی، شانس حفظ جریان صفرا بیشتر خواهد بود. تنها در 55 درصد از اعمال جراحی کازایی، یرقان بر طرف می شود. درمان شیرخواران مبتلا به یرقان مقاوم و پایدار پیوند کبد است که میزان بقای آن 70 تا 90 درصد می باشد.