شما هم احتمالا نام اين بيماري را كمتر شنيدهايد، شايد به اين دليل كه ويلسون ريشه ژنتيكي دارد و ميزان شيوع آن يك در 40 هزار است و ميشود نتيجه گرفت كه بيماري كميابي است، اما از كجا ميتوانيد مطمئن باشيد كه شما يكي از قربانيهاي نادرش نيستيد؟!
به گفته دكتر ستار جعفری، فوقتخصص بیماریهای گوارش و كبد اين بيماري به دليل تجمع مس در كبد و اختلال در دفع آن از طریق صفرا رخ میدهد و این امر باعث رسوب مس در بافتهای مختلف بدن بويژه كبد و مغز و در نتیجه آسیب رساندن به آنها میشود.
او در گفتوگو با جامجم اظهار ميكند: دقيقا به همين دليل است كه نشانههاي بيماري ويلسون بسيار متنوع است، چرا كه احتمال دارد رسوب مس در بافتهای مختلف باعث طیف وسیعی از علائم و نشانهها در بیمار میشود كه نتیجه آن اختلال در عملكرد كبد، سیستم اعصاب، كلیهها، خون، قلب یا هر ارگان درگیر است. سن ظهور علائم بيماري ويلسون بسيار متفاوت است و در پي تجمع مس در كبد بعد از 3 سالگی آسیب به اين عضو شروع شده و اغلب بیماری در اوایل نوجوانی تشخیص داده میشود، اما معمولا علائم عصبی ويلسون در 20 سالگی بروز میكند، با اين حال میتواند در دهه 2 تا 5 زندگی نيز تظاهر پیدا كند.
ويلسون نشانه دارد؟!
آيا مردم عادي قادرند اين بيماري را تشخيص دهند و براي درمان آن اقدامي كنند؟ دكتر جعفري اين احتمال را ضعيف ميداند و درباره علائم بيماري كه ممكن است بيمار را روانه مطب پزشك كند، ميگويد: بزرگي و التهاب كبد، نارسايي مزمن كبد، تورم شكم، زردي، ورم اندامها، خونريزي داخل مري و مشكل در انعقاد خون از جمله نشانههاي اين بيماري است.
او درباره علائم ديگر اين بيماري توضيح ميدهد: احتمال دارد بيمار دچار اختلالات حركتی و شناختی، لرزش دست، اختلال در صحبت كردن، مشكلات تحصیلی، اختلال در نوشتن، اختلالات رفتاری و روانی مثل تحریكپذیری و مشكلات خلقی بخصوص در دوران نوجوانی، دشواری در بلع، سردرد و تشنج باشد.
به گفته اين فوقتخصص گوارش، اختلالات در سیستم غدد ترشحی بدن، دردهای مفاصل، تشكیل حلقه اطراف قرنیه، نارسایی كلیه، كمخونی، اختلالات قاعدگی، سقط مكرر، به تاخیر افتادن بلوغ و حتي گاهي درگیری قلب از ديگر نشانههاي اين بيماري است.
تشخيص پزشكي يك مرض مرموز
دكتر جعفري ميگويد: بطور كلی در هر بیمار با مشكلات منتسب به كبد و سن زیر 40 سال باید احتمال این بیماری را نيز داد و در اين شرايط است كه پزشك مقدار پروتئين حامل مس در خون و نیز مس دفع شده در ادرار را میسنجد.
به گفته اين فوقتخصص بيماريهاي گوارش و كبد معاینه چشم بیماران نیز به تشخيص اين بيماري كمك ميكند و در مواردی كه تشخیص مسجل نیست بايد از بافت كبد نمونهبرداری و مقدار مس داخل آن سنجيده شود.
ويلسونيها رژيم مخصوص دارند
دكتر جعفري اعتقاد دارد مبتلايان به بيماري ويلسون حتما بايد درباره رژيم غذاييشان با متخصص تغذيه گفتوگو كنند تا ميزان مس ورودي به بدنشان را زير نظر داشته باشند.
او تاكيد ميكند: میزان مس دریافتی از طریق غذا، باید به یك میلی گرم در روز كاهش داده شود و در واقع غذاهای سرشار از مس مثل جگر، قلوه، میگو، فندق، ماهی، میوههای خشك شده، شكلات، نخود، نخودفرنگی، كاكائو و قارچ نباید مصرف شوند.
ويلسون ميتواند كشنده باشد
اين كه ويلسون زودهنگام تشخيص داده شود در كنترل آن نقشي تعيينكننده دارد، چرا كه ممكن است در صورت تشخيص ديرهنگام، بيماري پيشرفت كند و باعث نارسايي سريع كبدي شود و دردسري جدي براي بيمار ايجاد كند.
دكتر جعفري در اين زمينه ميگويد: در صورت تشخيص بموقع و آغاز درمان، اختلالات عصبی، روانی و كبدی بتدریج بهبود مییابند.
او هشدار ميدهد: این بیماری بدون درمان كشنده است. درمان باید در تمام مدت عمر ادامه یابد. مرحله اول درمان شامل تخلیه میزان مس رسوب یافته در بافتها و مرحله دوم شامل جلوگیری از رسوب مجدد مس است.
اين فوقتخصص بيماريهاي گوارش و كبد تاكيد ميكند: مهم این است كه درمان در هیچ شرایطی نباید متوقف شود و بیمارانی كه خودسرانه دارو را قطع میكنند در خطر ایجاد نارسایی حاد كبد قرار میگیرند.
مريم يوشيزاده / گروه جامعه