FMF نوعی بیماری است که خصوصیات آن حملات گذرا و ناگهانی تب و التهاب در غشای سروزی می باشد. وراثت این بیماری به شکل اتوزومال مغلوب می باشد.این بیماری عمدتاً در نژادهای خاصی در منطقه مدیترانه مانند نژادهای ارمنی،ترک، شمال آفریقا،اعراب و با شیوع کمتر در یونان و ایتالیا دیده می شود ولی این بیماری محدود به این مناطق و نژادها نمی شود برای مثال در کشور ایالات متحده این بیماری در یهودیان آشکنازی دیده می شود.به این دلیل که نمی توان این بیماری را محدود به یک نژاد خاص دانست در صورتی که علائم اختصاصی FMF در یک بیمار خارج از این نژادها دیده شود نمی توان صرفاً بر حسب نژاد تشخیص FMF را کنار گذاشت.
تظاهرات بالینی:
بسیاری از بیماران اولیه حمله بیماری را درابتدای کودکی تجربه می کنند بطوری که در 65 در صد بیماران حمله اولیه قبل از 10 سالگی و در 90 بیماران قبل از 20 سالگی رخ می دهد.تظاهر اختصاصی بیماری حملات عود کننده درد شدید به دلیل التهاب غشاهای سروزی در یک یا چند محل و نیز تب به مدت یک تا سه روز می باشد که خودبخود برطرف می شود و در بین دوره حملات بیماری شخص کاملاً احساس سلامتی می کند.حملات در و تب معمولاً ناگهانی بوده و بلافاصله بعد از شروع به حداکثر خود می رسد.
حمله در برخی بیماران در اثر ورزش شدید ایجاد می شود و در برخی دیگر از بیماران،عواملی مانند تماس با هوای سرد،استرس های روحی و قاعدگی در خانم ها به نظر می آید که مؤثر باشد ولی نمی توان آنها را مستند کرد.دفعات حملات به دلیل تغییرات هورمونی در نیمه دوم حاملگی افت می کند.
التهاب غشاهای سروزی :
1- التهاب صفاق (پریتوئنیت) : در حدود 95 درصد بیماران مبتلا به FMF با درد شکم مراجعه می کنند (تظاهرات غالب بیماری) و درد و حساسیت ممکن است در ابتدا موضعی باشد و بعد تمام شکم را درگیر کند.
2- التهاب غشای پلور: حملات بیماری امکان دارد سینه را درگیر کرده و بطور تیپیک یک طرف سینه را درگیر می کند و می تواند همراه تجمع مختصر و گذرای مایع در فضای سینه هم باشد.مانند حملات درد شکم این تظاهر بیماری هم معمولاً سه روز طول می کشو ولی می تواند تا یک هفته هم طول بکشد.
3- سینوویت : التهالب مفاصل یک تظاهر شایع برای FMF می باشد و اغلب مفاصل زانو،مچ پا،لگن و آرنج را درگیر می کند.برخی اوقات بیماران دچار پلی آرتریت مهاجر مانند آنچه در تب روماتیسمی رخ می دهد می شوند.آرتریت در FMF معمولاً مستقل از سایر تظاهرات بیماری رخ داده و می تواند به مدت چند هفته و حتی چند ماه طول بکشد و بدون تخریب مفصل بطور کامل بهبود یابد.
4- پریکاردیت: شیوع آن 0.7 درصد می باشد.
تظاهرات آزمایشگاهی:
- افزایش گلبول های سفید خون با غلبه نوتروفیل ها
- افزایش ESR (سرعت رسوب گلبول های قرمز) و سایر واکنش گرهای فاز حاد مانند CRP،SAA و فیبرینوژن
تشخیص:
کرایتریای تشخیصی برای FMF عبارتست از:
- تب های متناوب
- التهاب غشاهای سروزی به همراه آن که سبب درد و حساسیت شکم و سینه شود
- پاسخ به درمان با کلشی سین
- آرتریت تک مفصلی
تشخیص های افتراقی:
- اورژانس های جراحی مانند آپاندیسیت و سوراخ شدن معده و روده
- آنژیوادم ارثی
- پورفیری حاد متناوب
- پانکراتیت عود کننده
- لوپوس سیستمیک و واسکولیت ها
- صرع و میگرن در شکم
درمان:
کلشی سین با دوز 0.6 میلی گرم خوراکی روزانه برای پیشگیری از حملات(در تعداد کمی از بیماران به 3 الی 4 بار در روز از این دارو جهت پیشگیری از حملات احتیاج پیدا می کنند)
ترجمه و تلخیص شده از : www.uptodate.com
