بیمارى باقلا

شاید عجیب باشد كه بخواهیم در مورد خوردن باقلا هم هشدار بدهیم. ولى عجیب تر از آن این است كه حتى لمس كردن این ماده در خیلى از كودكان علائم بیمارى اى را ظاهر مى كند كه براى خیلى از خانواده ها ناآشناست: فاویسم.
فاویسم یك بیمارى فصلى، ارثى و تغذیه اى است كه به شكل كم خونى و بیشتر در اثر خوردن باقلاى سبز و خام و گاهى فریز شده و یا در اثر مصرف برخى از داروها و مواد شیمیایى اكسید كننده در افراد حساس اتفاق مى افتد.
در ایران فاویسم، بومى سواحل خزر است. كانون هایى از بیمارى هم در سواحل خلیج فارس به ویژه مناطق جنوب و جنوب شرقى ماهدشت، فسا و فیروزآباد فارس و روستاهاى شمالى ایرانشهر در استان سیستان و بلوچستان نیز دیده مى شود. در سواحل دریاى خزر خطر ابتلا به بیمارى از هفته اول اردیبهشت تا هفته دوم خرداد، ساكنان منطقه را تهدید مى كند ولى بحرانى ترین زمان هفته دوم خرداد است. بعد از این هفته هم، بیمارى به طور موقت فروكش مى كند به طورى كه تا سال بعد بیمارى حالت ركود را طى خواهد كرد. سن شیوع این بیمارى هم یك تا 10 سالگى است اما بیشتر مبتلایان در رده سنى زیر 5 سال قرار دارند. در كودكان زیر یك سال نیز ممكن است بیمارى از طریق خوردن شیر مادر اتفاق بیفتد. دكتر مینا ایزد یار، متخصص خون و رئیس انجمن تالاسمى ایران، در این گفت وگو در مورد این بیمارى و نحوه شروع علائم آن، توضیح مى دهد. او معتقد است كه فاویسم یك مشكل پزشكى حاد قلمداد نمى شود كه بخواهیم خانواده ها را نسبت به آن بترسانیم ولى آگاهى دادن به والدین كودكان مبتلا به این بیمارى در مورد واكنش صحیح به علائم آن، یكى از ضرورى ترین اقدامات است.
خانم دكتر، شروع بیمارى فاویسم در كودكان به چه صورت است؟
فاویسم یا كمبود آنزیمى به نام گلوكز6 فسفات دى هیدروژناز (G6pd) به صورت ارثى معمولا از مادر به پسر منتقل مى شود. ژن این آنزیم روى كروموزوم X سوار مى شود ولى اگر در این امر خللى پیش بیاید، فرد، مبتلا به فاویسم خواهد شد.
با این حال چرا بیشتر مبتلایان به این بیمارى پسر هستند؟
این بیمارى در پسرها شایع تر است چون پسرها فقط داراى یك كروموزوم X و دختران داراى دوتا از این كروموزوم هستند. بنابراین اگر ژن آنزیم نام برده شده نقص داشته باشد، پسران را بیشتر گرفتار مى كند.
این یعنى دختران اصلا به فاویسم مبتلا نمى شوند؟
چرا، اگر دوتا كروموزوم X دختران گرفتار نقص این ژن باشد، یا اگر كروموزوم X سالم شان نتواند دختر را در مقابل X معیوب، سالم نگه دارد، دختران هم مبتلا به این بیمارى مى شوند. ولى تعداد مبتلایان پسر خیلى بیشتر است.
در بین مواد مصرفى، باقلا بیشتر از همه منجر به بروز علائم این بیمارى در كودك مى شود، مگر این ماده چه خاصیتى دارد؟
باقلا از جمله مواد اكسیدان است یعنى موادى كه اكسیژن در آنها زیاد تولید مى شود. همین امر باعث مى شود كه گلبول هاى قرمز فاویسمى ها مقابل مواد اكسیدان از بین بروند یا پاره شوند.
این بیمارى به صورت چه علائمى خودش را نشان مى دهد؟
حاصل این فرآیند به صورت كم خونى شدید، اسهال و استفراغ، تهوع، زردى سفیده چشم، زردى پوست و خونى شدن رنگ ادرار خواهد بود.
علاوه بر باقلا، چه مواد اكسیدان دیگرى در این امر دخیل اند؟
داروهاى اكسیدان مثل كوتریموكسازول و آسپیرین، ویتامین K، سولفامیدها، داروهاى ضد مالاریا، نفتالین، استامینوفن، حنا و داروهاى متفرقه دیگر ممكن است در این بیماران باعث همولیز یا همان شكسته شدن گلبول هاى قرمز شوند.
همیشه همه علائم این بیمارى كه به آنها اشاره كردید به این روشنى هستند كه خانواده ها سریعا متوجه آنها شوند؟
به هیچ وجه، علائم این بیمارى گاهى اوقات به این صراحت و واضحى نیست. حتى ممكن است این بیمارى با زردى، هپاتیت و كم خونى هاى دیگر اشتباه شود.
خب این اشتباه را پزشكان هم ممكن است بكنند؟
بله، در خیلى از مواقع به خصوص در فصل بهار پزشكان هم كم خونى هاى دیگر را با فاویسم اشتباه مى گیرند و به كودك خون تزریق مى كنند. چندین نمونه از كودكان این چنینى را هم دیده ایم، به طورى كه مدت ها بعد از این تزریق پزشكان پى به تشخیص اشتباه در این كودكان برده اند. در حالى كه ما همیشه مى گوییم تزریق كار ساده اى نیست و حتى براى خود پزشكان نیز همراه با استرس است به خصوص اگر خون آلوده باشد و خطر انتشار عفونت هاى مختلف را تسهیل كند.
ممكن است كودكان با هر بار مصرف موادى كه از آنها یاد كردید دچار این علائم شوند؟
نه، خیلى از خانواده ها مى گویند قبلا كه كودكشان مثلا داروى كوتریموكسازول یا باقلا مصرف مى كرده این مشكل را نداشت، این درست است، ما هم مى گوییم نباید خانواده ها را نسبت به این بیمارى ترساند. چون با اینكه این بیمارى تا آخر عمر همراه فرد است، ولى این علائم ممكن است فقط یك بار به سراغ او بیاید. بنابراین ما فقط به خانواده ها آگاهى مى دهیم یعنى باید به آنها گفت كه اگر كودكشان این بیمارى را دارد، حتى از كنار مزارع باقلا هم رد نشوند چون همین كار مى تواند باعث همولیز و شكننده شدن گلبول هاى قرمز كودك شود. فاویسمى ها همچنین در منزل از نفتالین و حشره كش نباید استفاده كنند.
با وجود این واكنش ها، حتى اگر كودك نیاز به مصرف داروى كوتریموكسازول یا سایر داروها داشت، شما والدین را از خوراندن آنها به كودك منع خواهید كرد؟
اصلا، اگر كودكى نیاز به داروى كوتریموكسازول داشت و مبتلا به فاویسم بود، نباید این دارو را در او قطع كرد بلكه كودك باید این دارو را تحت نظر پزشك و با احتیاط حتما مصرف كند. داروى ضد مالاریا در بیمارانى كه مجبور به استفاده از آن مى شوند همولیز ایجاد مى كند ولى ما مجبوریم دوز این داروها را پایین آوریم و به بیمار بدهیم.
با این حال و با تعریفى كه از علائم بیمارى داشتید، چاره اى جز رساندن كودك به مراكز اورژانس و اقدامات اورژانسى روى كودك نیست. كمى در این مورد توضیح مى دهید؟
اگر در این شرایط به كودك رسیدگى نشود، ممكن است در اثر كم خونى دچار نارسایى قلبى شود و یا حتى خطرات خیلى جدى تر شود. بنابراین كودك به محض شروع این علائم باید سریعا براى تزریق خون به اورژانس ارجاع داده شود. خیلى از این بیماران هم حتى تا چند روز در بیمارستان بسترى هستند.
مى توانیم بگوییم كه زردى دوران نوزادى با این بیمارى ارتباط دارد؟
البته كمبود آنزیم گلوكز6 فسفات دى هیدروژناز در دوره نوزادى باعث زردى نوزادان مى شود. براى همین در شرح حال این كودكان بیمار، باید از خانواده ها بپرسیم كه فرزندشان در دوره نوزادى مبتلا به زردى بوده یا نه یكى از كارهایى هم كه اخیرا تحت نظر وزارت بهداشت به صورت غربالگرى نوزادان انجام مى شود، همین مسئله است.
چند درصد این زردى ها را مى توان به فاویسم نسبت داد ؟
شاید حدود 20 تا 30 درصد مربوط به این بیمارى است. البته اگر زردى بالا برود و لازم باشد نوزاد باید در بیمارستان بسترى شود چون به هر حال بیش از 70 تا 80 درصد نوزادان ابتداى تولد مبتلا به زردى هستند.
نكته دیگرى باقى مانده؟
فقط مردم باید به این نكته توجه داشته باشند كه فاویسم یك بیمارى جداگانه است. یعنى كسانى كه فاویسمى هستند، فكر نكنند كه در مقابل غذاهاى دیگر هم حساسند یا آلرژى دارند. آلرژى نسبت به مواد غذایى كاملا با فاویسم فرق دارد. علاوه بر این فاویسم به عنوان یك مشكل مهم پزشكى نیست كه مردم را بخواهیم بترسانیم. كم خونى هاى دیگرى مثل تالاسمى ماژور نیاز به پیشگیرى دارند ولى این بیمارى مشكل خاصى ندارد چون فرد ممكن است در طول عمر فقط یك بار دچار بحران همولیز شود.