بیماری هموفیلی چيست؟
اگر ورزش می کنید، حتماً با انواع کبودی ها و زخم هایی
که روی دست و پا ایجاد میشود آشنایی دارید. اما برای افرادیکه مبتلا به اختلال
خونریزی که هموفیلی نامیده می شود هستند، حتی کوچکترین زخم ها و کبودی ها مشکل
بسیار بزرگی را پدید می آورد
.
هموفیلی چیست؟
هموفیلی بیماری است که
از لخته شدن خون جلوگیری می کند، به همین دلیل خونریزی در افرادیکه به این بیماری
مبتلا هستند، دیرتر از سایرین بند می آید. این یک اختلال ژنتیکی است و این یعنی
درنتیجه ایجاد تغییر در ژن ها پدید می آید که می تواد ارثی باشد (از والدین به بچه
رسیده باشد) یا حین رشد در رحم ایجاد شده باشد. "همو" به معنی خون است و "فیلی" به
معنی تمایل به سمت چیزی داشتن است. فردی که به هموفیلی مبتلاست، تمایل به خونریزی
زیاد دارد. این بیماری بیشتر در پسرها اتفاق می افتد، گوچه بیماری بسیار نادر است
:
تقریباً یکی از 8000 پسر با این بیماری مبتلا می شود. این بیماری می تواند تمام
افراد را از نژادها و ملیت های مختلف مبتلا کند
.
اکثر افراد وقتی دچار جراحت می
شوند، بدن آنها به طور طبیعی از خود محافظت میکند. سلول های چسبنده در خون که پلاکت
های خونی نامیده می شوند، به قسمتی از بدن که دچار خونریزی شده است رفته و آن منفذ
را می بندند. زمانیکه پلاکت ها منفذ را می بندند، موادشیمیایی آزاد می کنند که
پلاکت های چسبنده بیشتری را جذب کرده و پروتئین های مختلفی را در خون که فاکتورهای
لختگی خون نامیده می شوند، را فعال می کند. این پروتئین ها برای تشکیل فیبر با
پلاکت ها ادغام می شوند و این فیبرها لخته ها را قوی تر کرده و خونریزی متوقف می
شود
.
بدن ما 12 عامل لخته کردن دارد که در این روند با یکدیگر کار می کنند
.
پایین بودن عامل 8 و 9 باعث بروز هموفیلی می شود. فردی که مبتلا به هموفیلی است فقط
در یکی از این عوامل کمبود دارد، یعنی یا در عامل 8 یا در عامل 9 (نه در هر دو
اینها
).
هموفیلی دو نوع متفاوت
دارد
.
تقریباً %80 از موارد هموفیلی، هموفیلی
A
هستند که
کمبود فاکتور 8 می باشد. هموفیلی
B
زمانی اتفاق می افتد که فرد دچار کمبود فاکتور 9
باشد
.
هوفیلی برحسب میزان فاکتورهای لخته کردن در خون بیمار، به سه دسته، خفیف،
متوسط و شدید طبقه بندی می شود. اگر فرد فقط %1 یا کمتر از فاکتور تحت تاثیر را
تولید کند، بیماری او شدید یا حاد تلقی می شود. اگر این میزان %2 تا %5 باشد، متوسط
و اگر بین %6 و %50 باشد، خفیف خواهد بود. به طور کلی، افرادیکه مبتلا به انواع
خفیف تر هموفیلی هستند هر از گاه دچار خونریزی شدید می شوند، درحالیکه هموفیلی های
شدید بیشتر دچار این خونریزی ها می شوند
.
اکثر افراد مبتلا به هموفیلی در زمان
کودکی و خردسالی متوجه مشکل خود میشوند. گاهی اوقات این بیماری آنقدر خفیف است که
فرد تازمانیکه قصد انجام یک عمل جراحی مثل عمل لوزه یا آپاندیس را پیدا نکند، متوجه
این مشکل نمی شود و با آزمایش خونی که قبل از عمل جراحی توسط پزشک انجام می شود،
بیماری او آشکار می شود
.
