مقالات بیماریهای پوست

ادم حاد هموراژيک شيرخوارگي Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI) اختلال پوستي نادر است که براي اولين بار در سال 1913 توسط Snow معرفي شد. اين بيماري که اغلب خود را منحصرا با علايم جلدي نشان مي دهد اکثر در کودکان گروه سني زير يک سال رخ مي دهد. بيشتر بيماران قبل از شروع علايم، سابقه اي از عفونت اخير دستگاه تنفسي فوقاني و درمان با آنتي بيوتيک دارند. نماي باليني اين بيماري شامل پتشي و اکيموز در سر، صورت و ديستال اندام ها است. در اين مقاله يک مورد تيپيک AHEI در يک شيرخوار 10 ماهه گزارش شده و همچنين تشخيص هاي افتراقي که براي آن مطرح است، مورد بحث قرار مي گيرد.

 نسخه قابل چاپ

بيمار زن 40 ساله اي است که به ضايعه هاي پاپولار و ندولار متعدد به رنگ پوست و شفاف در ناحيه صورت به ويژه در نواحي چين نازولابيال، ريشه بيني، پلک فوقاني و پيشاني مراجعه کرده است. در برخي نواحي صورت ضايعه ها به رنگ قرمز زرد يا کبود رنگ نيز مشاهده مي شود. ضايعه ها از حدود 20 سال قبل به وجود آمده و در طي اين مدت بر تعداد آنها افزوده شده است. اين ضايعه ها ابتدا در ناحيه ريشه بيني و چين نازولابيال ايجاد شده و پس از آن ساير نواحي صورت از جمله پلک ها و ناحيه پيشاني را نيز درگير کرده است. بيمار هيچ گونه علامتي را از جمله خارش ذکر نمي کند. در ضمن در مواجهه با عوامل محرک مانند نور آفتاب، علايم روي نمي دهد. ساير نواحي پوست، فاقد ضايعه هاي مشابه است. در معاينه مخاط ها، مو و ناخن ها نيز نکته غيرطبيعي مشاهده نشد. سابقه ضايعه هاي مشابه در ساير اعضاي خانواده وجود نداشته است. بيمار از نظر سلامت عمومي مشکلي ندارد و داروي خاصي نيز مصرف نمي کند. در معاينه پاپول ها و ندول هاي متعدد شفاف به رنگ پوست در برخي نواحي اريتماتو با قطر 1 تا 5 ميلي متر مشاهده مي شود که روي برخي از آنها ميليا وجود دارد. ضايعه هاي مزبور به تعداد بيشتر در ناحيه ريشه بيني، چين نازولابيال، پلک فوقاني، پيشاني و به تعداد کمتر در ساير نواحي صورت مشاهده مي شود (تصوير شماره 1). از ضايعه هاي به رنگ پوست و اريتماتوي بيمار دو نمونه جداگانه بيوپسي به عمل آمد.
تشخيص شما چيست؟

 نسخه قابل چاپ

تلانژيکتازي خوش خيم ارثي يک اختلال ايديوپاتيک بسيار ناشايع پوستي است که با تلانژيکتازي ژنراليزه و ضايعه هاي آنژيوماتوز در پوست مشخص مي شود و بايد در هر بيمار با تلانژيکتازي جلدي، سابقه خانوادگي مثبت، نداشتن اختلال هاي خونريزي دهنده همراه و نبود درگيري مخاطي، اين تشخيص را مدنظر داشته باشيم. در اين گزارش، خانواده اي با ابتلاي 6 نفر از سه نسل مختلف را معرفي مي کنيم.

 نسخه قابل چاپ

لنفوم CD30+large cell اوليه پوستي يك نوع نادر لنفوم است كه منشا آن لنفوسيت هاي CD30+T پوست است. از نظر باليني اغلب به شكل ندول منفرد پوستي تظاهر مي كند كه به اولسراسيون تمايل دارد. گسترش اين لنفوم به ارگان هاي خارج پوستي نادر است. پيش آگهي اين نوع لنفوم خوب است و پاسخ مناسبي به پرتو درماني مي دهد. در اين مقاله يك مورد از لنفوم CD30+large cell اوليه پوستي در مردي 34 ساله گزارش مي شود كه بيماري وي به صورت يك ندول اولسره در ناحيه صورت تظاهر كرده است.

 نسخه قابل چاپ

پوروكراتوز ميبلي (Mibelli) اختلال كراتينيزاسيون ناشي از كلون هاي سلولي است كه درجه هاي مختلفي از ديسپلازي را نشان مي دهد. گاهي در محل ايجاد ضايعه پوروكراتوز سابقه قبلي آسيب به پوست يا زخم سوختگي وجود دارد. در اين مقاله خانم 24 ساله اي معرفي مي شود كه به علت پديد آمدن سه ضايعه جلدي روي گونه راست در زمينه اسكار قبلي ناسي از بيماري سالك به درمانگاه پوست مراجعه كرده بود. ضايعه بزرگ تر به شكل يك پلاك اريتماتوي پوسته دار با حاشيه برجسته هيپركراتوتيك بود كه مركزي آتروفيك داشت. دو ضايعه كوچك تر كه به شكل پاپول هاي اريتماتو و پوسته دار بودند در 1.5 سانتي متري آن وجود داشتند.
در بررسي آسيب شناسي به عمل آمده از نمونه بيوپسي پوست بيمار، هيپركراتوز، آكانتوز نامنظم و نماي مشخصه ستوني از پاراكراتوز (كورنوييد لاملا) مشهود بود. با توجه به نماي باليني و يافته هاي آسيب شناسي، پيدايش پوروكراتوز ميبلي روي اسكار به جا مانده از بيماري سالك، مسلم شد. با توجه به اين كه پيش از اين چنين موردي گزارش نشده است نسبت به گزارش اين بيمار اقدام شد.

 نسخه قابل چاپ

خال اپيدرمال ضايعه هامارتومي با منشا اكتودرم و يكي از انواع آن نوع Verrucous است كه در دوران نوزادي به صورت پلاك هاي صورتي يا مختصري پيگمانته با سطح مخملي ايجاد شده و با گذشت زمان تيره تر و كراتوتيك مي شود. اگر ضايعه فقط در يك نيمه بدن گسترش يافته باشد به نام nevus unis lateralis خوانده مي شود.
لنفانژيوم يك مالفورماسيون لنفاتيك است كه به صورت وزيكول هاي حاوي مايع در سطح پوست تظاهر مي كند. بيماري كه در اين گزارش معرفي مي شود آقاي 30 ساله اي با پلاك هاي هيپر كراتوتيك پيگمانته به صورت يك طرفه در سمت راست بدن همراه با ضايعه هاي وزيكولر شفاف در ناحيه natal cleft با ارجحيت در سمت راست است. در پاتولوژي ضايعه هاي فوق به ترتيب خال اپيدرمال و لنفانژيوم گزارش شده است.

 نسخه قابل چاپ

بيماري Dowling-Deges بيماري نادر با وراثت اتوزومال غالب است. بيماري در بزرگ سالي با بروز ماكول هاي پيگمانته كوچك و بدون علامت در نواحي چين هاي بدن شروع مي شود. اين گزارش مربوط به معرفي خانم 35 ساله مبتلا به بيماري Dowling-Deges است كه ضايعه هاي پيگمانته شبكه اي آن به ناحيه تناسلي محدود است.

 نسخه قابل چاپ

بيمار خانمي 40 ساله است كه به علت شروع ناگهاني ضايعه هاي پوستي از 40 روز قبل به درمانگاه پوست بيمارستان رازي مراجعه كرده است. بروز ضايعه ها و ايجاد اريتم، به نواحي در معرض نور محدود بوده است. در معاينه، پلاك هاي نسبتا محدود به رنگ قهوه اي مايل به قرمز در پشت دست ها، پاها، صورت، يكي از آرنج ها و كشاله ران مشهود بود. بيمار به مدت 13 سال از داروي ضد تشنج كاربامازپين – به مقدار 200 ميلي گرم در روز – استفاده مي كرده است. ساير معاينه هاي باليني و بررسي هاي آزمايشگاهي طبيعي بود. با توجه به مورفولوژي ضايعه ها، براي بيمار تشخيص باليني پلاگر داده شد و با قطع كاربامازپين و شروع نيكوتيناميد – به مقدار روزانه 500 ميلي گرم – بثورات فروكش كرد و در عرض 3 هفته بيمار بهبود يافت. پلاگر يك بيماري ناشي از نقص نياسين است كه مي تواند به دليل برخي داروها نيز رخ دهد.

 نسخه قابل چاپ

سلوليت ايوزينوفيلي بيماري نادر جلدي است كه امكان دارد ايديوپاتيك باشد، يا اين كه همراه با ساير بيماري ها تظاهر كند. در اين مطالعه بيمار 42 ساله اي معرفي مي شود كه با ضايعه هاي شبه سلوليتي دو طرفه روي بازوها مراجعه كرده بود و سابقه قديمي از فاسيولياز و سابقه اخير از لپتوسپيروز داشت. بررسي آسيب شناسي ضايعه ها با مرحله حاد سندرم ولز (Wells' syndrome) مطابقت داشت. در مقاله حاضر ضمن بررسي علل احتمالي اين سندرم در بيمار فوق الذكر، به مرور مقاله هاي موجود در اين زمينه نيز پرداخت مي شود.

 نسخه قابل چاپ

ليپوييد پروتيينوز بيماري نادري با توارث اتوزومي مغلوب است كه در اوايل كودكي با خشونت صدا، ارتشاح و ضخيم شدن پوست، پاپول هاي دانه تسبيحي روي لبه پلك ها و اسكارهاي acneiform يا pock-like تظاهر مي يابد. اگر چه تاكنون 250 مورد از اين بيماري گزارش شده است ولي رخداد اين بيماري در فرزندان يك خانواده بسيار نادر است. در اين جا، رخداد سه مورد از ليپوييد پروتيينوز در يك برادر و خواهر و خواهرزاده آن ها گزارش مي شود.

 نسخه قابل چاپ

تاكنون، رخداد ضايعه هاي جلدي متعددي بر خال هاي اپيدرمال گزارش شده است ولي به نظر مي رسد كه وقوع توام يك ضايعه عروقي و يك خال اپيدرمال پديده بسيار نادري است. در اين جا، دختر خانم 17 ساله اي با سابقه وجود ضايعه هاي جلدي روي ران از 4 سال قبل، گزارش شده است. ضايعه ها از دو پلاك بيضي شكل شامل پاپول هاي هيپركراتوتيك متعدد با رنگ مايل به قهوه اي تشكيل شده اند كه تعداد پاپول قرمز تيره را احاطه كرده اند. يكي از ضايعه ها به طور كامل برداشته و براي بررسي آسيب شناسي ارسال شد. در بررسي روتين با ميكروسكوپ نوري نماهاي آسيب شناسي خال اپيدرمال و آنژيوكراتوما به طور توام مشاهده شد. نماي باليني اين مورد، مطرح كننده ي وقوع توام خال اپيدرمال و آنژيو كراتوما بود كه با بررسي آسيب شناسي تاييد شد.

 نسخه قابل چاپ

بازال سل كارسينوما (BCC)، تومور بدخيم سلول هاي اپي تليال است كه از سلول هاي مشابه با سلول هاي لايه بازال اپيدرم و ضمايم آن تشكيل شده است. نود و پنج درصد افراد مبتلا به BCC، ?? تا 79 سال سن دارند و افراد جوان تر به ندرت دچار آن مي شوند. در اين گزارش يك مورد از اين بيماري روي چانه يك خانم 20 ساله با پوست نوع III گزارش مي شود. به علت تيپيك نبودن ضايعه از نظر باليني و سن شروع، تشخيص صحيح ضايعه تنها به وسيله امتحان بافت شناسي امكان پذير بود.

 نسخه قابل چاپ

ليزر (PDL) Pulsed dye كه به عنوان يكي از روش هاي موثر درمان port-wine stain محسوب مي شود، با بروز عوارض جانبي پوستي كوتاه مدت و دراز مدت همراه است. بروز گرانولوم پيوژنيك از جمله عوارض دراز مدت آن است كه در اين گزارش دو مورد از بروز آن متعاقب درمان port-wine stain با ليزر PDL معرفي مي شود.

 نسخه قابل چاپ

اپيدرموليز بولوزا از بيماري هاي ارثي پوستي است كه در محل ضربه ها باعث ايجاد ضايعه هاي تاولي مي شود. از نظر محل گرفتاري در پوست بيماري به 3 زير گروه اپيدرموليز بولوزاي ساده، اپيدرموليزبولوزاي جانكشنال و اپيدرموليز بولوزاي ديستروفيك تقسيم مي شود كه دو گروه اخير پيش آگهي بدتري دارند و به دليل ابتلاي مخاط ها و نيز همراهي با آنومالي هاي ديگري ريسك مرگ و مير آن ها بالا است. بيمار مورد معرفي نوزادي است كه با تاول ها و زخم هاي متعدد پوستي متولد شده و علايم انسداد خروجي معده نيز داشته است. به نظر مي رسد در نوزادان مبتلا به اپيدرموليزبولوزا بايد آنومالي هاي همراه ممكن را نيز در نظر گرفت.

 نسخه قابل چاپ

Port-wine stain مالفورماسيون عروقي مادرزادي از عروق سطحي درم است كه با اكتازي مويرگ ها مشخص مي شود. امروزه Pulsed Dye Laser (PDL) براي درمان چنين ضايعه هاي عروقي به كار گرفته مي شود. عارضه جانبي به صورت اگزما تا به حال فقط در چند مورد گزارش شده است. در اين گزارش 3 مورد اگزما به دنبال درمان با PDL براي درمان port-wine stain در بيمارستان رازي گزارش مي شود.
ايجاد درماتيت بعد از ليزر PDL شايع نيست ولي گاهي ديده مي شود، لذا بيماران بايستي قبل از درمان در مورد احتمال ايجاد اين عارضه هم مطلع باشند

 نسخه قابل چاپ