سفيد مثل زال/بررسي علل بيماري آلبينيسم
|
| سفيد مثل زال |
| بررسي
علل بيماري آلبينيسم |
|
|
- شايد تا
به حال به افرادي برخورد كرده باشيد كه پوست بسيار سفيدي دارند و حتي رنگ موهاي
آنها نيز كاملا سفيد است. اين افراد كه به اصطلاح زال ناميده ميشوند در واقع مبتلا
به نوعي بيماري ژنتيكي هستند.
زالي يا آلبينيسم نوعي بيماري ژنتيكي و تا حدي
شايع در بين جوامع انساني است كه بر اثر آن بدن قادر به ساخت رنگدانه ملانين نبوده
و پوست، مو و چشمان شخص زال رنگ روشني به خود ميگيرد، از هر 17 هزار نفر يك نفر به
زالي دچار ميشود. بد نيست بدانيد علاوه بر انسان و ديگر پستانداران، زالي در
پرندگان، خزندگان، دوزيستان و ماهيها نيز بروز ميكند. زالي به دو صورت چشمي پوستي
و چشمي در انسانها ديده ميشود. در زالي چشمي پوستي، فقدان رنگيزه در پوست، مو و
چشم را داريم و در حالت چشمي تنها چشم فاقد رنگيزه بوده و پوست و مو ظاهري نرمال
دارند.
در هر 2 حالت به علت فقدان رنگيزه در چشم، عروق خوني موجود در لايههاي
زيرين چشم نمايان شده و چشم سرخرنگ (نه در تمام موارد) به نظر
ميرسد.
انتقال بيماري
ژن زالي مغلوب است يعني اگر فردي يك
ژن زالي كه در واقع ژن ساخت ملانين است كه به دلايلي معيوب شده روي يك كروموزوم
داشته باشد اگر ژن سالم دومي كروموزوم ديگر داشته باشد آن ژن سالم وظيفه ژن معيوب
را برعهده ميگيرد و فرد دچار زالي نميشود. اگر فرزندي از پدر و مادري كه هر دو يك
ژن زالي دارند متولد شود 25 درصد احتمال دارد كه كودك زال باشد، 50 درصد احتمال
ناقل بودن وجود دارد يك ژن معيوب داشته باشد و 25 درصد احتمال دارد كه ژنهاي
كاملا سالم داشته باشد. اگر يكي از والدين سالم و ديگري زال باشد همه فرزندان ناقل
و اگر يكي ناقل و ديگري زال باشد 25 درصد احتمال ناقل بودن فرزند و 75 درصد احتمال
زال بودن فرزندان وجود دارد. اگر والدين هر دو زال باشند همه فرزندان زال خواهند
شد.
مشكلات بيماران
در عهد باستان انسانهاي زال را داراي
قدرتهاي جادويي ميدانستند و آنها به عنوان جادوگر قبيله از احترام ويژهاي
برخوردار بودند. در قرون وسطي در برخي كشورها به تصور اين كه اين افراد داراي
قدرتهاي شيطاني هستند به آتش كشيده ميشدند. حتي در شاهنامه فردوسي نيز رگههايي
از اين تفكرات در شخصيت زال ديده ميشود. اما مشكلات افراد مبتلا به زالي تنها در
باورهاي فرهنگي خلاصه نميشود.
مشكلات بينايي يكي از اين مشكلات است. برخي افراد
مبتلا به زالي ديد بسيار كمي دارند. بعضي تقريبا نابينا هستند، بعضي ميتوانند
نوشتههاي كتاب را بخوانند و بعضي ديد كافي براي رانندگي دارند.
علاوه بر اين
مورد اشكالات بينايي ديگري همچون لوچي، تنبلي چشم، آستيكماتيسم و عدم ارتباط چشمي
نيز ممكن است در اين افراد وجود داشته باشد. به علت فقدان رنگيزه، نور زيادي از
طريق مردمك وارد چشم شده كه ميتواند تا حدي باعث آسيبهاي چشمي شود، به همين جهت
لازم است افراد مبتلا به اين بيماري چشمها و پوست خود را در برابر اشعههاي مضر
خورشيدي حفظ كنند. در هنگام مطالعه هم لازم است كه منبع نوري از پشت تابيده شود تا
آسيبي به چشم وارد نشود.
توضيح اين كه در چشم يك انسان سالم ميليونها ميليون
عصب حساس به نور وجود دارد كه سطح اين اعصاب پوشيده از ملانين است. در واقع اين
اعصاب به وسيله ملانين اطلاعات مربوط به چيزي كه ميبينيم را به دست ميآورند و به
مغز ميدهند اما در افراد زال به دليل تراكم كم ملانين تصاوير خوب نيستند، همچنين
به دليل اين كه در افراد زال نور از عنبيه نيز وارد چشم ميشود اين موضوع باعث
ميشود كه تمركز تصوير در يك نقطه وجود نداشته باشد و باعث عدم ديد صحيح ميشود.
مغز براي رسيدن به ديد بهتر يكي از چشمها را از مسير اصلي منحرف ميكند و باعث
بروز لوچي ميشود. تنبلي چشم هم به دليل عدم موفقيت چشمها در درست ديدن به وجود
ميآيد.
راز ماندگاری در گمنامی است
تشکرات از این پست