بیماری پروانه ای چیست ؟
بیماری پروانه ای (epidermolysis bullosa) یکی از بیماری های نادر است که پوست بیمار را درگیر کرده و حالت شکننده به آن می دهد. در این بیماری تاول هایی روی پوست کودک به وجود می آید که اکثر این تاول ها در اثر خارش پوست ایجاد می شوند.
به طور مختصر، بیماری پروانه ای را EB می نامند. این بیماری در اثر جهش در ژنِ تولید کلاژن یا کراتین به وجود می آید و موجب تغییرات زیادی در بافت‌های همبند بدن انسان می شود.
در سراسر دنیا کودکان زیادی با بیماری پروانه ای دست و پنجه نرم می کنند و از آن رنج می برند. ابتلا به این نوع بیماری به جنس و نژاد فرد بستگی نداشته و در هر کودکی می تواند بروز پیدا کند.
بیماری پروانه ای چگونه درمان می شود ؟
درمان بیماری پروانه ای
متاسفانه هنوز هیچ درمانی برای بیماری پروانه ای پیدا نشده و این بیماری نوعی بیماری لاعلاج محسوب می شود. اما با محافظت از پوست می توان از ایجاد تاول و ضایعه های عفونی جلوگیری کرد.
همچنین دانشمندان با تحقیقاتی به دنبال روش هایی برای درمان و کاهش علائم بیماری پروانه ای هستند. این روش ها عبارتند از:
- ژن درمانی
- پیوند مغز استخوان (سلول بنیادی)
- درمان‌های جایگزینی پروتئین
متاسفانه کودکان مبتلا به بیماری پروانه ای، از نظر عاطفی و روانی به شدت آسیب می بینند و دچار مشکلاتی می شوند. پزشکان به والدین آموزش می دهند که چگونه به کم کردن علائم این بیماری بپردازند.
آن ها به والدین آموزش می دهند که با سوراخ کردن تاول های بزرگ سطح پوست و تخلیه آن ها، از بروز آسیب به پوست پیشگیری کنند و با مصرف آنتی بیوتیک ها، باعث جلوگیری از ایجاد عفونت شوند.
برخی از زخم هایی که بر روی پوست کودک ایجاد می شود، درد زیادی دارند. به همین دلیل پزشک برای کاهش این درد مسکن تجویز می کند و به والدین توصیه می کند که به طور مستمر از بانداژ برای محل های آسیب دیده و مستعد به عفونت استفاده کند.
اگر پوست کودک مبتلا به بیماری پروانه ای التیام پیدا نکرد، پزشک از روش پیوند پوست یا گرافت استفاده می کند. در غیر این صورت به دلیل عفونت زیاد، کودک تلف می شود.
در برخی موارد دیده شده که در مری کودکان، تاول ایجاد شده و در بلع غذا مشکلاتی به وجود آمده است. در این صورت پزشک با عمل جراحی قطر مری را بیشتر می کند تا کودک بتواند غذا بخورد.
در صورتی که با عمل جراحی نیز مشکل بلع و هضم غذا حل نشود، پزشک به ناچار جراحی گاستروستومی انجام می دهد. در این جراحی در معده یک سوراخی ایجاد می کنند و لوله ای به عنوان راه ورود غذا قرار می دهند.
آیا بیماری پروانه ای قابل درمان است ؟
مراقبت از بیماران پروانه ای
زخم هایی که بر روی پوست کودک ایجاد می شود بسیار حساس بوده و نباید تحریک شوند. به همین دلیل نیاز به مراقبت ویژه ای دارند. مراقبت از زخم بیماران پروانه ای حدود یک ساعت در روز و یا بیشتر طول می کشد که باید والدین بانداژهایی روی زخم ها قرار بدهند و حداقل روزی یک بار آن ها را تعویض نمایند.
اگر شدت بیماری EB زیاد باشد، به پرستار نیاز است. پرستار باید به منزل فرد مبتلا مراجعه کرده و به مراقبت از او بپردازد. همچنین پرستار با انجام تکنیک ها و روش های مراقبتی، به بهبود زخم ها کمک نماید.
معمولا افرادی که به بیماری پروانه ای مبتلا می شوند، با انجام هر نوع فعالیت مثل بلع، خوردن، ادرار کردن، گوارش یا فقط حرکت‌کردن درد می کشند و برای تسکین این درد والدین باید با تجویز پزشک، داروهایی به او بدهند.
از جمله داروهایی که برای بیماران پروانه ای بکار می رود عبارتند از: داروهای ضدافسردگی، داروهای مورد استفاده در درمان صرع و استامینوفن. اگر میزان درد بسیار شدید بود داروهایی مانند فنتانیل، مورفین یا کتامین تجویز می شوند.
در هنگام حمام کردن مبتلایان به بیماری پروانه ای، درد زیادی ایجاد می شود. به همین دلیل قبل از استحمام باید داروهای ضد درد استفاده شود. اضافه کردن نمک به آب حمام و استفاده از پانسمان های حاوی داروی درد، می تواند موجب کاهش درد شود.
در انتخاب لباس بیماران پروانه ای باید توجه زیادی شود. بهتر است برای جلوگیری از ایجاد آسیب در این بیماران، از لباس های گشاد و مناسب استفاده شود و برای پیشگیری از ایجاد زخم های شدید، از باندهای لایه ای نرم استفاده شود.
مراقبت از بیماران EB
درمان عوارض بیماری پروانه ای
ایجاد تاول و زخم بر سطح پوست کودک، می تواند بیماری های دیگری نیز به وجود آورد. از این رو مراقبت و درمان این عوارض بسیار مهم است. در ادامه عوارض ناشی از بیماری پروانه ای و درمان آن ها را خواهید دید.
1. کم خونی در اثر بیماری پروانه ای
یکی از بیماری هایی که در اثر بیماری پروانه ای ممکن است ایجاد شود، کم خونی است. در صورتی که زخم ها و تاول ها دمان نشوند، خون زیادی از دست رفته و کم خونی به وجود می آید.
درمان کم خونی در اثر بیماری پروانه ای:
مراقبت درست از زخم ها و درمان عفونت ناشی از بیماری پروانه ای می تواند از، از دست رفتن خون جلوگیری کند. اگر کم خونی ایجاد شد، مصرف مکمل های آهن، تزریق خون به صورت وریدی یا انتقال‌خون بهترین روش های درمان این مشکل هستند.
2. مشکلات دهانی در اثر بیماری پروانه ای
یکی از شایع ترین عوارض بیماری پروانه ای، ایجاد حفره و بیماری های لثه است.
درمان بیماری لثه در اثر بیماری پروانه ای:
برای درمان مشکلات دهانی، مبتلایان بهتر است هر سه ماه یک بار نزد دندانپزشک بروند.
3. یبوست ناشی از بیماری پروانه ای
یکی از عوارض بیماری EB این است که حرکات روده را بسیار دردناک می کند. همین امر باعث ایجاد یبوست در مبتلایان می شود که این یک عارضه دردناک برای بیماران پروانه ای است.
درمان یبوست در اثر بیماری پروانه:
هتر است در صورت ایجاد یبوست در مبتلایان، به متخصص تغذیه مراجعه شود. او می تواند در رژیم غذایی فرد تغییراتی ایجاد کند و از بروز مشکلات روده ای مثل یبوست و اسهال پیشگیری نماید.
عوارض بیماری پروانه ای
4. عوارض بیماری پروانه ای: کم آبی
همانطور که ذکر شد، بیماران مبتلا به بیماری پروانه ای روی سطح پوست خود، زخم های بازِ زیادی دارند. همین امر موجب از دست رفتن مقدار زیادی از آب بدن آن ها می شود.
درمان کم آبی ناشی از بیماری پروانه ای:
برای رفع مشکل کم آبی در مبتلایان به بیماری پروانه ای، بهتر است والدین مصرف مایعات را در برنامه غذایی فرزند خود قرار دهند و به او نوشیدنی های فراوان بدهند تا آب از دست رفته بازگردد.
5. خشکی پوست بیماران پروانه ای
وجود زخم ها و تاول ها باعث ایجاد حالت ناخوشایندی روی سطح پوست مبتلایان می شود و خارش زخم ها سبب خشکی پوشت آن ها می گردد.
درمان خشکی پوست بیماران پروانه ای:
استفاده از مرطوب کننده ها می تواند تا حدی خشکی پوست مبتلایان را کاهش دهد و درد و خارش تاول ها را کم کند. اگر برای مراقبت از بیماران پروانه ای، پرستار به منزل مراجعه می کند، بهتر است او مرطوب کننده ها را روی پوست فرد مبتلا استعمال نماید.
6. عفونت در اثر بیماری پروانه ای
یکی از مشکلاتی که در مبتلایان به بیماری ای بی بسیار دیده می شود و میزان شدید آن می تواند برای فرد خطر داشته باشد، عفونت است. بعضی از زخم ها و تاول های سطح پوست کودک ممکن است عفونت کنند.
درمان عفونت ناشی از بیماری پروانه ای:
برای پیشگیری از بروز عفونت در مبتلایان به بیماری پروانه ای، باید فردی که زخم ها را درمان می کند، دست های تمیزی داشته باشد. همچنین مراقبت خوب و درست از زخم ها و تغذیه مناسب نیز می تواند از بروز عفونت جلوگیری نماید.
اگر با وجود تمام اقدامات احتیاطی باز هم فرد به عفونت مبتلا شد، باید از آنتی بیوتیک استفاده نموده و روزانه باندهای تمیز و نرمی روی زخم ها قرار داد تا عفونت کاهش یابد. توجه داشته باشید که بعضی از عفونت های شدید مدت طولانی باقی می مانند.
مشکلات و عوارضی که ذکر شد، تنها بخشی از عوارض احتمالی بیماری پروانه ای بود و ممکن است در اثر این بیماری، مشکلات دیگری همچون: سوء تغذیه، زخم های غیر شفابخش، باریک شدن دهان، تعریق بیش از حد، مشکلات جابجایی، سرطان پوست و ... نیز به وجود آید.
