نارسایی کبد در کودکان، یک سندرم بالینی پیچیده و به سرعت پیشرونده است. نارسایی حاد کبدی در کودکان علت 10-15 درصد از پیوند های کبدی است. نارسایی کبد در کودکان بیماری است که به سرعت پیشرفت می کند. متخصص بیماری های کبد باید یک روش تشخیصی و درمانی مختص بیمار را برای نارسایی حاد کبدی پیش گیرد. کنترل و درمان نارسایی کبد در کودکان به یک تیم چند رشته ای شامل هپاتولوژیست، متخصص مراقبت های اورژانس و جراح پیوند کبد نیاز دارد.
علائم نارسایی کبد در کودکان
نارسایی کبد در کودکان عموما در افرادی ظاهر می شود که سالم هستند و علائم اولیه غیر اختصاصی را در دوره های گوناگون ظاهر می کنند، این علائم شامل درد شکمی، ضعف با یا بدون تب هستند. به غیر مواردی که خوردن برخی قارچ ها و استامینوفن عامل نارسایی حاد کبدی در کودکان هستند، زمان دقیق شروع بیماری نارسایی کبد در کودکان به ندرت مشخص می شود. علائم نارسایی کبد در کودکان ممکن است در طول روز ها و یا هفته ها قبل از این که کودک به متخصص اطفال مراجعه کند، باقی مانده و یا تشدید شوند. در هر حال، اگر نشانه های بالینی از آسیب کبدی یا انسفالوپاتی وجود دارد و یا آزمایش خون نشان دهنده ناکارآمدی کبد است، سندرم بالینی نارسایی کبد در کودکان تشخیص داده می شود.
از جمله مشخصه های شایع در تظاهرات نارسایی حاد کبدی در کودکان عبارتند از:
-انسفالوپاتی: 53 درصد (13 درصد در درجه 3 یا 4)
-تشنج: 7 درصد
-آسیت: 22 درصد
انسفالوپاتی در کودکان زیر 3 سال و آن هایی که در اثر مصرف استامینوفن دچار نارسایی کبد در کودکان شده اند، شیوع کمتری دارد.
علت نارسایی کبد در کودکان
به طور کلی عوامل اختصاصی نارسایی حاد کبدی در کودکان در دسته های عفونی، ایمونولوژیک، متابولیک و یا ناشی از دارو و توکسین قرار می گیرند. در سراسر جهان علت نارسایی کبد در کودکان بسته به گروه سنی و منطقه متفاوت خواهد بود. در 50 درصد موارد علت دقیق نارسایی کبد در کودکان مشخص نیست که در این صورت در دسته نامشخص قرار می گیرد.
1- استامینوفن:
استامینوفن دارویی است که به طور وسیعی در کنترل درد و تب در کودکان مورد استفاده قرار می گیرد. این دارو در صورتی که طبق دستورالعمل مشخص شده مصرف شود، ایمن بوده و به خوبی تحمل می شود. با این حال، استامینوفن شاخص درمانی پایینی دارد و در برخی افراد، استفاده مزمن از دوز درمانی این دارو موجب اثرات سمی چشمگیری بر روی کبد می گردد. دو وضعیت بالینی موجب سمیت کبدی و در واقع نارسایی کبدی ناشی از استامینوفن می شود:
-مصرف تک دوز هپاتوتوکسیک از استامینوفن که بیشتر از 100 میلی گرم بر کیلوگرم است. (معمولا در اثر بلعیدن عمدی در کودکان بزرگتر و نوجوانان و بلعیدن اتفاقی در کودکان کوچک تر)
-مصرف مزمن دوز بالا و نامناسب از استامینوفن برای بیشتر از یک روز: فاکتورهای خطر ایجاد سمیت کبدی شدید شامل استفاده همزمان از سایر داروها که وابسته به متابولیسم کبدی هستند، به تاخیر افتادن مراقبت های درمانی، کودکان کوچک تر و گرسنگی های طولانی مدت هستند. استفاده مزمن از استامینوفن موجب آسیب کبدی در حدود 10 درصد از بیماران می شود.
نکته مهم:
در کودکان مبتلا به نارسایی حاد کبدی، استفاده مزمن یا حاد از استامینوفن اغلب با بالا رفتن میزان آلانین آمینوترانسفراز و همچنین بیلی روبین توتال مشخص می شود. کودکانی که به طور مزمن در معرض دوز بالایی از استامینوفن قرار می گیرند، اغلب کوچک تر از کودکانی هستند که به طور حاد در معرض دوز بالای این دارو قرار می گیرند و دچار عوارض شدید تری در طول 21 روز آینده می شوند. این که آیا تفاوت در عوارض ناشی از نارسایی کبد در کودکان در اثر سن، تفاوت در درمان و یا سایر عوامل مرتبط به بیماری کبدی ایجاد می شود یا خیر هنوز مشخص نشده است.
2- هپاتوتوکسین های وابسته به دوز:
عواملی که موجب سمیت کبدی وابسته به دوز و قابل پیش بینی می شوند، به عنوان هپاتوتوکسین های ذاتی شناخته می شوند و شامل حلال های صنعتی و توکسین قارچ هستند. تشخیص آسیب کبدی هپاتوتوکسیک یا در واقع نارسایی حاد کبدی به بازه زمانی بین بلعیدن توکسین و شروع علائم، سطح سرمی توکسین، سمیت کبدی شناخته شده از عامل مورد نظر و نتایج به دست آمده از نمونه برداری از کبد بستگی دارد.
3- اثرات هپاتوتوکسیک غیر وابسته به دوز:
بسیاری از عوامل اثرات هپاتوتوکسیک غیر وابسته به دوز دارند، بدین معنی که سمیت کبدی ناشی از آن ها قابل پیش بینی و یا وابسته به دوز نیست. داروهای زیر از جمله داروهایی هستند که اثرات هپاتوتوکسیک غیر وابسته به دوز دارند:
-ایزونیازید
-پروپیل تیواوراسیل
-هالوتان
از دیگر داروهایی که با احتمال کمتر می توانند اثرات هپاتوتوکسیک را در نارسایی کبد در کودکان به دنبال داشته باشند، می توان به موارد زیر اشاره کرد:
-داروهای ضد تشنج
-داروهای ضد میکروبی
-داروهای شیمی درمانی
-برخی درمانی های مکمل یا جایگزین
