بیماری فاویسم را در بهار جدی بگیرید

فاویسم یک بیماری فصلی، ‌ارثی و تغذیه‌ای است كه به‌ شكل كم خونی و بیشتر در اثر خوردن باقلای سبز خام و گاهی فریز شده و یا در اثر مصرف برخی از داروها و مواد شیمیایی اكسید‌كننده در افراد حساس اتفاق می‌افتد.

پسر هفت ماهه ای دارم که بنا به گفته پزشکان به بیماری فاویسم که یک نوعی کم خونی ارثی می باشد مبتلا می باشد و تا جایی که من اطلاع دارم نه در خانواده خودم و نه همسرم کسی که مبتلا به این بیماری باشد را نداریم. می خواستم بدانم آیا این بیماری راه علاجی دارد و چگونه درمان می شود؟

فاویسم یک بیماری فصلی، ‌ارثی و تغذیه‌ای است كه به‌ شكل كم خونی و بیشتر در اثر خوردن باقلای سبز خام و گاهی فریز شده و یا در اثر مصرف برخی از داروها و مواد شیمیایی اكسید‌كننده در افراد حساس اتفاق می‌افتد. فاویسم یک مشكل پزشكی حاد قلمداد نمی‌شود كه بخواهیم نسبت به آن بترسانیم ولی آگاهی دادن به این بیماری در مورد واكنش صحیح به علائم آن، یكی از ضروری‌ترین اقدامات است.

فاویسم یا كمبود آنزیمی به نام گلوكز6 فسفات دی هیدروژناز (G6pd) به‌صورت ارثی معمولا از مادر به پسر منتقل می‌شود . ژن این آنزیم روی كروموزوم X سوار می‌شود ولی اگر در این امر خللی پیش بیاید، فرد، مبتلا به فاویسم خواهد شد. این بیماری در پسرها شایع‌تر است چون پسرها فقط دارای یک كروموزوم X و دختران دارای دوتا از این كروموزوم هستند. بنابراین اگر ژن آنزیم نام برده شده نقص داشته باشد، پسران را بیشتر گرفتار می‌كند.

اگر دوتا كروموزوم X دختران گرفتار نقص این ژن باشد، یا اگر كروموزوم X سالم شان نتواند دختر را در مقابل X معیوب، سالم نگه‌دارد، دختران هم مبتلا به این بیماری می‌‌شوند. ولی تعداد مبتلایان پسر خیلی بیشتر است.

باقلا از جمله مواد اكسیدان است یعنی موادی كه اكسیژن در آنها زیاد تولید می‌شود. همین امر باعث می‌شود كه گلبول‌های قرمز فاویسمی‌ها مقابل مواد اكسیدان از بین بروند یا پاره شوند. حاصل این فرآیند به‌ صورت كم‌خونی شدید، اسهال و استفراغ، تهوع، زردی سفیده چشم، زردی پوست و خونی شدن رنگ ادرار خواهد بود.

علاوه بر باقلا، داروهای اكسیدان مثل كوتریموكسازول و آسپیرین، ویتامین K، سولفامیدها، داروهای ضد‌مالاریا، نفتالین، استامینوفن، حنا و داروهای متفرقه دیگر ممكن است در این بیماران باعث همولیز یا همان شكسته شدن گلبول‌های قرمز شوند. علائم این بیماری گاهی اوقات به این صراحت و واضحی نیست. حتی ممكن است این بیماری با زردی، هپاتیت و كم‌خونی‌های دیگر اشتباه شود.

در خیلی از مواقع به‌ خصوص در فصل بهار پزشكان هم كم‌خونی‌های دیگر را با فاویسم اشتباه می‌گیرند و خون تزریق می‌كنند.  ممکن است قبلا مثلا داروی كوتریموكسازول یا باقلا مصرف می‌كرده این مشكل را نداشت، این درست است، با اینكه این بیماری تا آخر عمر همراه فرد است، ولی این علائم ممكن است فقط یک بار به سراغ او بیاید. اگر این بیماری وجود دارد، حتی از كنار مزارع باقلا هم رد نشوند چون همین كار می‌تواند باعث همولیز و شكننده شدن گلبول‌های قرمز كودک شود. فاویسمی‌ها همچنین در منزل از نفتالین و حشره كش نباید استفاده كنند.

اگر نیاز به داروی كوتریموكسازول داشت و مبتلا به فاویسم بود، نباید این دارو را در او قطع كرد بلكه باید این دارو را تحت نظر پزشک و با احتیاط حتما مصرف كند. داروی ضد‌ مالاریا در بیمارانی كه مجبور به استفاده از آن می‌شوند همولیز ایجاد می‌كند ولی ما مجبوریم دوز این داروها را پایین آوریم و به بیمار بدهیم. اگر در این شرایط حمله رسیدگی نشود، ممكن است در اثر كم‌خونی دچار نارسایی قلبی شود و یا حتی خطرات خیلی جدی‌تر شود. بنابراین به محض شروع این علائم باید سریعا برای تزریق خون به اورژانس ارجاع داده شود. خیلی از این بیماران هم حتی تا چند روز در بیمارستان بستری هستند.

البته كمبود آنزیم گلوكز6 فسفات دی هیدروژناز در دوره نوزادی باعث زردی نوزادان می‌شود. برای همین در شرح حال این بیمار، باید از خانواده‌ها بپرسیم كه فرزندشان در دوره نوزادی مبتلا به زردی بوده یا نه؟ یكی از كارهایی هم كه اخیرا تحت نظر وزارت بهداشت به‌ صورت غربالگری نوزادان انجام می‌شود، همین مسئله است.

شاید حدود 20 تا 30 درصد مربوط به این بیماری است. البته اگر زردی بالا برود و لازم باشد نوزاد باید در بیمارستان‌ بستری شود چون به هر حال بیش از 70 تا 80 درصد نوزادان ابتدای تولد مبتلا به زردی هستند.

فاویسم یک بیماری جداگانه است. یعنی كسانی كه فاویسمی هستند، فكر نكنند كه در مقابل غذاهای دیگر هم حساسند یا آلرژی دارند. آلرژی نسبت به مواد غذایی كاملا با فاویسم فرق دارد. كم‌خونی‌های دیگری مثل تالاسمی ماژور نیاز به پیشگیری دارند ولی این بیماری مشكل خاصی ندارد چون فرد ممكن است در طول عمر فقط یک بار دچار بحران همولیز شود.

در حال حاضر روش‌های جدیدی در حال بررسی می‌باشد، از جمله استفاده از ویتامین E به عنوان یکی از قوی‌ترین آنتی اکسیدان‌ها در درمان این بیماری است. این بررسی اثر ویتامین E را بر روی افزایش هموگلوبین بعد از تزریق خون در حمله حاد فاویسم نشان می‌دهد.
 
ویتامین E یکی از قوی‌ترین آنتی اکسیدان‌های محلول در چربی است و با استوار کردن و استحکام بخشیدن به غشاء گلبول قرمز، اثر محافظتی در مقابل همولیز داشته و در صورت استفاده بجا و به مقدار مناسب، از کم ضررترین داروها محسوب می‌شود.
با پزشک متخصص در مورد درمان مشورت نمایید.

آیا ممکن است با وجود داشتن خواهری مبتلا به فاویسم شدید برادرش مبتلا نباشد؟ آیا درست است که با افزایش سن بهبود خود به خود حاصل میشود؟

انتقال فاویسم از والدین به فرزندان مانند سایر بیماریهای ارثی بستگی دارد به اینکه هر دو والدین مبتلا باشند یا یکی از آنها که در اینصورت میزان احتمال متفاوت میباشد ولی هیچ قطعیتی وجود ندارد که تمام فرزندان مبتلا شوند.همچنین فاویسم معمولا" تا انتهای عمر انسان با اوست زیرا مشکل در تولید نوعی آنزیم است که با افزایش سن این مشکل حل نمیشود.

من و آقایی قصد ازدواج داریم که آقا بیماری فاویسم دارن و من هم مینور هستم می خواستم بدانم که ما می توانیم ازدواج کنیم و بچه دار شویم؟

مشکلی در رابطه با ازدواج شما در صورتی که تنها یکی از شما مبتلا به تالاسمی مینور می باشد، وجود ندارد.

منبع: پرسش و پاسخ های عمومی مشاوره سلامتی مرکز مشاوره