نوروبلاستوما، تومور بدخیم در دوران کودکی

یشتر مردم اصلاً چیزی در مورد نوروبلاستوما نشنیده اند. نوروبلاستوما نوعی از سرطان است که تقریباً همیشه در میان نوزادان و کودکان شایع است. در واقع نوروبلاستوما شایع ترین نوع سرطان در میان نوزادان است.

درباره نوروبلاستوما

نوروبلاستوما (Neuroblastoma) بیماری نادری است که در آن تومور توپری (توده ای که در اثر رشد سلولی آنورمال و کنترل نشده بوجود آمده) توسط سلول های عصبی خاصی به نام نوروبلاست ها تشکیل می شود. در حالت نرمال، این سلول های نابالغ رشد می کند و بالغ می شوند و تبدیل به سلول های عصبی طبیعی می شوند. ولی در نوروبلاستوما این سلول ها تبدیل به سلول های سرطانی می شوند.

نوروبلاستوما معمولاً در بافت غدد فوق کلیوی یعنی غدد مثلثی شکلی که بالای کلیه ها قرار دارند شروع می شود. این غدد هورمون های مسئول کنترل ضربان قلب، فشار خون و کارکردهای مهم دیگر را ترشح می کنند. نوروبلاستوما مانند سرطان های دیگر می تواند به بخش های دیگر بدن مانند گره های لنفاوی، پوست، کبد و استخوان ها پخش شود (متاستاز شود).

در موارد محدود، احتمال ابتلا به این نوع سرطان از سوی یک والد به یک فرزند منتقل می شود، ولی در بیشتر موارد (98 درصد موارد) نوروبلاستوما ارثی نیست. این سرطان انحصاراً در میان نوزادان و کودکان دیده می شود و در پسرها بیشتر از دخترها وجود دارد.

معمولاً نوروبلاستوما در کودکان کمتر از 5 ساله تشخیص داده می شود و در بیشتر موارد کودک مبتلا کمتر از یک سال دارد. هر سال فقط در ایالات متحده حدود 700 مورد جدید نوروبلاستوما تشخیص داده می شود.
 

دلایل

نوروبلاستوما زمانی رخ می دهد که نوروبلاست ها رشد می کنند و بجای آنکه تبدیل به سلول های عصبی شوند، بطور کنترل ناپذیری تقسیم می شوند. دلیل دقیق این رشد آنورمال هنوز ناشناخته است، ولی دانشمندان معتقدند که این رشد آنورمال به نقص در ژن های یک نوروبلاست مربوط می شود که اجازه تقسیم کنترل ناپذیر را می دهد.

نشانه ها و علائم

اثرات نوروبلاستوما بسته به محل شروع بیماری و میزان پخش آن در بخش های دیگر بدن بسیار متفاوت است. اولین نشانه ها اغلب مبهم هستند و ممکن است شامل خستگی، از دست دادن اشتها و تب باشند. ولی از آنجائیکه این نشانه های اولیه به تدریج بیشتر می شوند و شبیه به بیماری های دیگر دوران کودکی هستند، نوروبلاستوما را نمی توان به راحتی تشخیص داد.

در کودکان نوروبلاستوما اغلب زمانی کشف می شود که والدین یا پزشک حس می کند که در بخشی از بدن کودک یک توده یا برآمدگی وجود دارد و اغلب اوقات این توده در شکم کودک است، هرچند که گاهی در گردن، سینه و جاهای دیگر بدن هم دیده می شود.

شایع ترین نشانه های نوروبلاستوما به دلیل فشاری که تومور با رشد بیشتر، به بافت های اطراف وارد می کند و گسترش سرطان به بخش های دیگر بدن، خود را نشان می دهند. این نشانه ها بسته به میزان رشد سرطان و جاهایی که می تواند به آنها گسترش یابد، متفاوتند.

برای مثال، کودکی ممکن است موارد زیر را داشته باشد:

•    شکم ورم کرده، درد شکمی و کم شدن اشتها (اگر تومور در شکم باشد)

•    درد استخوان، سیاه شدن چشم ها، کبودی و رنگ پریدگی پوست (اگر سرطان به استخوان ها پخش شده باشد)

•    ضعف، کرخی، عدم توانایی جهت تکان دادن بخشی از بدن، مشکل در راه رفتن (اگر سرطان بر نخاع فشار بیاورد)

•    آویزان شدن پلک، مساوی نبودن مردمک ها، عرق کردن و قرمز شدن پوست که اینها نشانه های آسیب عصبی در گردن هستند که به آن سندروم هورنر (Horner's syndrome) می گویند (اگر تومور در گردن باشد)

•    مشکل در تنفس (اگر تومور در سینه باشد)

تشخیص

اگر پزشکی تردیدی در مورد نوروبلاستوما داشته باشد، ممکن است لازم شود که آزمایش هایی روی کودک انجام شود تا تشخیص این بیماری تأیید شود. این آزمایش ها شامل آزمایش های ساده ادرار و خون، عکس های اشعه ایکس، سی تی اسکن و ام آر آی، سونوگرافی و اسکن استخوان و بافت برداری می شوند.

این آزمایش ها به پزشک کمک می کنند تا محل و اندازه تومور اولیه و اصلی را مشخص کند و تعیین کند که آیا تومور به بخش های دیگر بدن پخش شده یا خیر که به این کار "تعیین مرحله سرطان" (cancer staging) می گویند. آزمایش های بیشتر شامل بافت برداری از مغز استخوان می شوند.

ممکن است پزشک اسکن MIBG نیز تجویز کند. در این نوع عکسبرداری، MIBG (یودین-131-متایودوبنزیل-گوانیدین) که نوعی ماده رادیواکتیو است به خون بیمار تزریق می شود که به سلول های نوروبلاستوما می چسبد. این به پزشک کمک می کند تا ببیند که سلول های سرطانی به کدام بخش های بدن گسترش یافته اند. از این ماده در دوز بالاتر برای درمان نوروبلاستوما استفاده می شود و بعد از درمان برای اسکن مجدد استفاده می شود تا مشخص شود که آیا سلول های سرطانی باقی مانده اند یا خیر.

در موارد نادر، نوروبلاستوما قبل از تولد نوزاد، از طریق سونوگرافی تشخیص داده می شود.

درمان

بیشتر موارد نوروبلاستوما نیاز به درمان دارند. نوع درمان به عوامل مختلفی بستگی دارد که شامل سن کودک، ویژگی های تومور و پخش سرطان می شوند.

سه گروه ریسک وجود دارد: ریسک پائین، ریسک متوسط و ریسک بالا. کودکانی که نوروبلاستوما با ریسک پائین یا ریسک متوسط دارند، به احتمال زیاد درمان می شوند. با این حال، حدود نیمی از همه کودکانی که نوروبلاستوما دارند، از نوع ریسک بالا هستند که درمان بیماری آنها دشوار است. چون بعضی از موارد نوروبلاستوما بدون درمان خود به خود از بین می روند، پزشکان گاهی قبل از امتحان کردن درمان های دیگر، رویه "انتظار مراقبتی" را در پیش می گیرند.

درمان های عادی نوروبلاستوما شامل جراحی برای برداشتن تومور، پرتو درمانی و شیمی درمانی می شوند. اگر تومور به بخش های دیگر بدن پخش نشده باشد، معمولاً جراحی برای برداشتن تومور و درمان کافی است.

متأسفانه در بیشتر موارد نوروبلاستوما تا زمانی که تشخیص داده شود، به بخش های دیگر بدن گسترش یافته است. در این موارد، شیمی درمانی و جراحی اولین درمان هایی هستند که همراه با پرتو درمانی و پیوند مغز استخوان یا سلول های بنیادی بکار می روند.

درمان دیگری که پزشک ممکن است توصیه کند، درمان با رتینوئید است. دانشمندان معتقدند که رتینوئیدها (دسته ای از مواد شیمیایی وابسته به ویتامین آ) به درمان نوروبلاستوما کمک می کند و سلول های سرطانی را تشویق به تبدیل به سلول های عصبی بالغ می کنند. معمولاً بعد از درمان از رتینوئیدها برای کمک به پیشگیری از رشد مجدد سرطان استفاده می شود.

گزینه های درمانی جدیدتر شامل واکسن تومور و ایمونوتراپی با استفاده آنتی بادی های تک تاگی (مواد خاصی که برای جستجوی سلول های سرطانی به بدن تزریق می شوند و به آنها می چسبند) می شوند. گاهی از این مواد برای انتقال مستقیم داروها و عوامل درمانی دیگر به سلول های سرطانی استفاده می شود تا روند درمان بهبود داده شود.

پیش آگهی

بسیاری از کودکانی که به نوروبلاستوما مبتلا هستند پس از درمان به احتمال زیاد زنده می مانند. در کل اگر نوروبلاستوما پخش نشده باشد و وقتی سرطان تشخیص داده می شود کودک کمتر از یک سال داشته باشد، درمان نتیجه بخش خواهد بود. درمان نوروبلاستوما با ریسک بالا سخت تر است و نسبت به درمان ها مقاومت نشان می دهد و احتمالاً عود می کند، حتی اگر درمان اولیه موفقیت آمیز باشد.

اثرات بعدی

"اثرات بعدی" مشکلاتی هستند که بیماران پس از درمان به آنها دچار می شوند. بعضی از این اثرات شامل تأخیر در رشد و از دست رفتن کارکرد بعضی از اندام ها می شوند. کودکانی که نوروبلاستوما دارند و سرطان آنها درمان می شود، ریسک بالاتری برای سرطان های دیگر دارند.

بعضی از کودکانی که نوروبلاستوما دارند، در موارد نادر دچار سندروم اپسوکلونوس-میوکلونوس (opsoclonus-myoclonus syndrome) می شود که در این سندروم دستگاه ایمنی بدن به بافت عصبی نرمال حمله می کند. در نتیجه بعضی از مبتلایان ناتوانی یادگیری، تأخیر در رشد حرکتی و عضلانی، مشکلات زبانی و مشکلات رفتاری را تجربه می کنند.

مراقبت از کودک مبتلا به نوروبلاستوما

اینکه به شما بگویند فرزندتان سرطان دارد تجربه وحشتناک و غیرقابل تحملی است و درمان نوروبلاستوما فشار زیادی روی فرزندتان و خانواده شما وارد می کند. گاهی شاید احساس درماندگی کنید. ولی شما نقش مهمی در درمان فرزندتان ایفا می کنید. در این زمان سخت و دشوار، باید آگاهی خود را بالا ببرید و تا می توانید در مورد نوروبلاستوما و درمان آن اطلاعات کسب کنید. اینکه اطلاعات داشته باشید به شما کمک می کند تا تصمیمات آگاهانه ای بگیرید و در طول آزمایش ها و درمان ها بهتر بتوانید به فرزندتان کمک کنید. نترسید و سوال هایتان را از پزشکان بپرسید. در نهایت تا می توانید مراقب خودتان نیز باشید. والدینی که خودشان حمایت لازم را دریافت می کنند، می توانند حمایت بهتری از فرزندان خود نمایند.