بانک مقالات بینایی

هدف: گزارش يک مورد سندروم پروتئوس با تظاهرات چشمي منحصر به فردي که تاکنون در اين بيماري گزارش نشده است.

معرفي بيمار: بيمار دختر 18ساله اي است که هيچ سابقه بيماري در اقوام درجه 1، 2 و 3 ندارد و از زمان تولد، متوجه ضايعات قرمز رنگ در پوست دست و پا و از يک سالگي متوجه رشد نامتقارن اندام هاي (دست و پا) وي شده اند. در معاينه بيمار داراي بزرگي اندام فوقاني و تحتاني سمت راست، ماکروداکتيلي، ناهنجاري هاي عروقي روي اندام ها، خال اپيدرمي روي تنه و کيفواسکوليوزمي باشد. در معاينه چشمي، آب مرواريد زيرکپسولي خلفي دو طرفه (1+)، اتساع سياهرگي قسمت تحتاني و نازال و باريک بودن سياهرگهاي قسمت فوقاني و تمپورال در شبکيه دو طرف و هيپولازي ماکولاي دو چشم مشهود است. در آزمايشها، کم خوني فقر آهن، سنگ کوچکي در انتهاي حالب و وارونه شدن موج T در نوارقلب وجود دارند. با وجود معيارهاي اختصاصي (دو معيار گروه  Bو يک معيار گروه C)، تشخيص سندرم پروتئوس براي بيمار مسجل است.

نتيجه گيري: از تظاهرات چشمي موجود در اين بيمار، تنها آب مرواريد در سندرم پروتئوس گزارش شده است و ساير تظا هرات (ناهنجاري هاي خاص عروق شبکيه و هايپوپلازي ماکولا) در اين سندرم گزارش نشده اند. کم خوني فقر آهن، سنگ حالب واختلالات نوار قلب مي توانند مستقل از اين سندرم و يا از تظاهرات جديد وگزارش نشده آن باشند.

 نسخه قابل چاپ