علائم فاویسم نوزاد و بررسی علل بروز و روش های درمان
سه شنبه 27 اسفند 1398 1:18 PM
بیماری فاویسم که به دلیل کمبود آنزیم G6PD ایجاد می شود علاوه بر ایجاد کم خونی همولیتیک موجب زردی و کرنیکتروس با سطوح پایین تر بیلی روبین در نوزاد می شود. بنابراین غربالگری نوزاد در آغاز تولد از نظر فعالیت این آنزیم توسط آزمایش بند خون ناف برای جلوگیری از ایجاد زردی های شدید و عصبی انجام می شود. در این مقاله با علائم فاویسم نوزاد ، علل بروز و روشهای درمان آن آشنا خواهید شد.
بیماری فاویسم از طریق بلع یا بوییدن گرده میوه باقلا ایجاد می شود و فقط در نوزادی مشاهده می شود که به صورت ژنتیکی آنزیم G6PD ندارد. این بیماری بیشتر در فصل بهار و در منطقه شمال شیوع پیدا می کند. چرا که در این فصل باقلا به فراوانی وارد بازار شده و در شمال اکثرا به صورت خام مصرف می شود. ما در این مقاله قصد داریم نشانه های فاویسم نوزاد و علل بروز آن را مورد بررسی قرار دهیم همچنین به روشهای درمانی آن نیز اشاره نمایم. همراه ما باشید.
فاویسم که عامل ایجاد آن کمبود گلوز ۶ فسفات دهید روژناز بوده زمینه ارثی داشته و بیشتر در نوزادان پسر مشاهده می شود . این عامل از طریق مادر به نوزاد منتقل می شود و بر روی گلبولهای قرمز خونی که وظیفه انتقال اکسیژن را در بدن بر عهده دارند تاثیر گذاشته و موجب شکسته شدن یا همولیز ناگهانی گلبولهای قرمز شده و بیماری فاویسم را سبب می شود.
این نقص آنزیمی وابسته به جنس بوده و بیش از میلیون ها نفر در جهان به آن مبتلا هستند. ژن این آنزیم بر روی کروموزم ایکس جنس مذکر قرار داشته بنابراین ظهور کامل این نقص در فرد مذکر روی داده و فرد مونث ناقل است. کمبود این آنزیم می تواند در نوزادی خود را به صورت زردی نشان دهد و سبب کرنیکتروس با سطح پایین بیلی روبین گردد.
نوزاد یا کودک مبتلا به کمبود G6PD از نظر بالینی طبیعی بوده اما هنگامی که در معرض آسیب های اکسیدان قرار گیرد علامت دار شده و چند ساعت بعد از تماس با مواد اکسیدان (موجود در باقلا) دچار بیقراری و بیحالی می شود. بعد از حدود ۲۴-۴۸ ساعت از این تماس درجه حرارت بدن نوزاد افزایش یافته (تا ۳۸ درجه)، و دچار درد شکمی، اسهال و به ندرت استفراغ می شود و با گذشت چند ساعت والدین با تغییر رنگ ادرار نوزاد مواجه می شوند که اغلب در این زمان زردی نوزاد نیز آشکار می شود. در ادامه به طور خلاصه به مهمترین علائم فاویسم نوزاد اشاره شده است.
۱. زردی رنگ پوست
۲.تیره شدن ادرار
۳. سفید یا زرد شدن چشمها
۴. دمای بدن بالای ۳۸ درجه
۵. بیقراری
۶.تهوع
۷. درد شکمی و یا درد پشت
۸.احساس ضعف، خستگی و بی حالی
۸. افزایش ضربان قلب
۹.افزایش تعداد تنفس
تشخیص بیماری از طریق آزمایش خون بند ناف و اندازه گیری مقدار بیلی روبین در بدو تولد نوزاد صورت می گیرد.
بیماری فاویسم درمان قطعی ندارد و بهترین درمان جلوگیری از بروز علائم آن می باشد که در ادامه به چند روش پیشگیری از ابتلا به فاویسم اشاره می شود.
به طور کلی فرد مبتلا باید از مصرف یا مواجه با مواد همولیز کننده گلبولهای قرمز خون پیشگیری نماید و چنانچه همولیز حاد شود باید سریعا به پزشک مراجعه شود تا نسبت به تزریق خون اقدام گردد.
در پایان می توان گفت با توجه به افزایش دانش و آگاهی پزشکی در کشور خطر ابتلا به بیماری فاویسم کمتر شده است و در حال حاضر همه نوزادان در یک هفته اول بعد از تولد از نظر داشتن آنزیم G6PD مورد بررسی قرار می گیرند تا چنانچه نوزادی به این بیماری مبتلا بود، تحت نظر و درمان قرار بگیرد. به این ترتیب این بیماری در گذشته خطرناک بوده اما امروزه خطر و تهدید آن کمتر شده است.
منبع : آرگا
