مطالب علمی - پزشکی

پاتوفیزیولوژی

اختلالاتی در کارکرد دوپامین و آهن در دستگاه عصبی مرکزی مبتلایان به نشانگان پاهای بی‌قرار وجود دارد، هرچند این ارتباطات به طور کامل شناخته نشده است. میزان آهن دربعضی مراکز مغز مثل ماده سیاه (Substantia Nigra)و پوتامن در این بیماران‌ پایین است. سطح فریتین در مایع
مغزی‌–‌نخاعی این بیماران به طور معنی‌دار کمتر است. آهن در هیدروکسیلاز تیروزین، که مرحله‌ای آنزیمی و محدودکننده میزان تبدیل تیروزین به دوپامین است، نقش کوفاکتور دارد.

علت RLS چیست؟

علت اصلی RLS هنوز مشخص نشده است ولی بنظر می رسد ماده ای شیمیایی در مغز بنام دوپامین در این زمینه نقش دارد. داروهایی که میزان دوپامین مغز را افزایش میدهند باعث بهبود علائم RLS می گردند.

برخی شرایط طبی نیز باعث ایجاد علائم RLS می گردد که عبارتند از :
-   پایین بودن سطح خونی آهن
-  اختلال جریان خون در پاها
- اختلال اعصاب ناحیه نخاع یا پاها
-اختلالات عضلانی
- اعتیاد به الکل
-   کمبود ویتامینها یا مواد معدنی خاص
برخی مواردRLS، ارثی می باشد. در ۵۰% افراد مبتلا به RLS که هیچکدام از شرایط طبی فوق را ندارند، فرد دیگری از اعضای خانواده نیز دچار این علایم است که نشانگر ارثی بودن این بیماری می باشد. بدلیل نامشخص فرم ارثیRLS شدید تر است و به سختی به درمان جواب می دهد.
صرف نظر از علت بوجود آورندهRLS، برخی داروها و مواد نیز علائم را شعله ور می سازد که شامل داروهای رایج آلرژ ی و سرماخوردگی ، کافئین(قهوه) الکل و تنباکو می باشد.

تشخیص بیماری

تشخیص نشانگان پاهای بی‌قرار، بالینی است. و براساس نیاز به تکان‌دادن پاها که معمولا با احساس ناراحتی همراه است، وقوع حین استراحت، بهبود با فعالیت و بدترشدن علایم هنگام عصر یا شب مطرح می‌شود.

وجود حرکات دوره‌ای اندام حین خواب(PLMS) به نفع تشخیص نشانگان پاهای بی‌قرار‌ است. تقریبا ۸۰ درصد از مبتلایان به نشانگان پاهای بی‌قرار، به حرکات دوره‌ای اندام حین خواب دچار هستند. درمان موثر نشانگان پاهای بی‌قرار به طور مشخص حرکات حین خواب را نیز کاهش می‌دهد.

تشخیص نشانگان پاهای بی‌قرار‌ در کودکان همانند بزرگسالان است . علاوه بر این، ممکن است کودک با زبان مخصوص به خود علایمی را توصیف کند که مطرح‌کننده ناراحتی در پاها باشد، یا اختلال خواب، یا یک والد یا خواهر و برادر مبتلا داشته باشد.

شرح حال و معاینه فیزیکی دقیق، همچنین تحلیل آزمایشگاهی می‌تواند اختلالاتی با علایم مشابه یا علل زمینه‌ای این بیماری را شناسایی کند.
شرح حال اطلاعات باارزشی در اختیار ما قرار می‌دهد، نظیر تواتر و شدت علایم؛ درمان‌های قبلی برای این بیماری؛ داروهای فعلی؛ تاریخچه خانوادگی؛ استفاده از کافئین، الکل یا تنباکو.

برای تشخیص به بررسی آزمایشگاهی نیازی نیست، اما می‌توان از آن برای کنارگذاشتن علل ثانویه بهره جست. آزمون‌‌های آزمایشگاهی اولیه شامل بررسی‌های متابولیک پایه و اندازه گیری سطح فریتین است.

تشخیص‌های افتراقی عبارتند از: کرامپ شبانه‌ پاها، لنگش، نوروپاتی محیطی و آکاتیزی(Akathisia)

در صورتیکه علائم زیر را احساس می کنید مبتلا به RLS هستید:
۱) اضطرار شدید برای حرکت دادن پاها
۲) احساس ناخوشایند در پاها از قبیل مورمور شدن ،گزگز، احساس حرکت حشرات روی پوست و ….
۳) بدتر شدن علائم با استراحت یا عدم فعالیت بخصوص در حالت نشسته و درازکش
۴) بهتر شدن علائم با حرکت دادن پاها
۵) بدتر شدن علائم در عصر وشب یا درزمان خواب
درمان
ترک قهوه و الکل 
  ترک سیگار
ورزش روزانه

قبل از اینکه زیاد خسته شوید بخوابید
ساعات خواب و بیداری خود را منظم کنید
بیماریهایی که باعث تشدید یا ایجاد پای بی قرار می شوند نظیر کمبود آهن بایستی توسط پزشک درمان شوند
داروهایی که اثر شبیه دوپامین دارند توسط پزشک تجویز می شوند مانند سیفرول (۷٫ میراپکس یا پرامی پکسول،( رکیپ (روپینیرول)، لوودوپا و…
گاهی با این داروها علائم زودتر در عصر رخ می دهند و شدیدتر می شوند و در این صورت بایستی پزشک خود را مطلع سازید تا میزان یا زمان یا نوع دارو را عوض کند.

درمان بیماریهای زمینه ای

اگر نشانگان پاهای بی‌قرار،‌ ثانویه به بیماری زمینه‌ای دیگر باشد، درمان آن بیماری می‌تواند سبب بهبود یا برطرف‌شدن علایم شود. به عنوان مثال، افراد مبتلا به کمبود آهن (با یا بدون کم‌خونی) که به نشانگان پاهای بی‌قرار‌ نیز مبتلا هستند ممکن است با مصرف آهن علایم‌شان برطرف شود.
این بیماری حین بارداری، به ویژه در سه ماهه سوم شایع و احتمالا با زایمان برطرف می‌شود.
افرادی که ثانویه به بیماری مزمن کلیه دچار این بیماری شده‌اند ممکن است پس از پیوند کلیه علایم‌شان برطرف شود.

عوامل مرتبط با شیوه زندگی

درباره تاثیر شیوه زندگی بر علایم نشانگان پاهای بی‌قراراطلاعات اندکی در دست است. محدودکردن مصرف کافئین، الکل و تنباکو ممکن است سبب بهبود علایم شود. فعالیت‌هایی که سبب تحریک قوای ذهنی می‌شود نیز ممکن است علایم را بهبود بخشد.
شیوع بیماری در افراد بی‌تحرک و دارای اضافه وزن بیشتر است. علایم بیماری با استفاده از برنامه‌های ورزشی مشتمل بر آموزش کاهش مقاومت بدن و ورزش‌های هوازی بهبود می‌یابد.
داروها

بطورکلی تمامی بیماران مبتلا به نشانگان پاهای بی‌قرار برای درمان علایم خود به دارو نیاز ندارند. .
دسته‌‌های دارویی مختلفی علایم این بیماری را بهبود می‌دهند در صورت نیاز به دارو، آگونیست‌های دوپامین درمان اولیه برای نشانگان پاهای بی‌قرار متوسط تا شدید هستند. سایر داروهایی که ممکن است موثر باشند عبارتند از گاباپنتین، کاربی‌دوپا / لووودوپا، اوپیوییدها و بنزودیازپین‌ها.
برخی افراد ممکن است به بیش از یک دسته دارویی نیاز داشته باشند.

۱-آگونیست‌های دوپامین: برای بیماری‌ متوسط تا شدید درمان خط اول مناسبی به شمارمی‌روند.آگونیست‌های دوپامین متفاوت‌اند، هرچند گیرنده‌های عصبی دوپامین را فعال می‌کنند. مکانیسمی که از طریق آن دوپامین و آگونیست‌های دوپامین سبب بهبود علایم می‌شوند به خوبی شناخته نشده است. پرامیپکسول (Mirapex) و روپینیرول (Requip) هر دو برای درمان بیماری متوسط تا شدید به کار می‌روند. دوز آگونیست‌های دوپامین برای درمان این بیماری کمتر از دوز مورد نیاز برای بیماری پارکینسون است.

کابرگولین (Dostinex)‌ و پرگولید (Permax)، که آگونیست‌های دوپامینی مشتق از ارگوت هستند، در این بیماری اثربخش هستند. با این حال، اداره غذا و داروی ایالات متحده (FDA) این داروها را برای درمان این بیماری تایید نکرده است. آگونیست‌های دوپامینی ارگوت به میزان اندک سبب اختلال دریچه‌ای قلب می‌شوند، که به جمع‌آوری پرگولید از بازار منجر شد.

عوارض جانبی آگونیست‌های دوپامین عبارتند از تهوع، خواب‌آلودگی حین روز، و افت فشار خون وضعیتی.
۲- کاربی‌دوپا/نودوپا : لوودوپا پیش‌ساز دوپامین است. لوودوپا معمولاً با کاربی‌دوپا ترکیب می‌شود، که مانع از شکسته‌شدن لوودوپا در بافت‌های محیطی می‌گردد. کاربی‌دوپا / لوودوپا در درمان نشانگان پاهای بی‌قرار موثر است، اما در افرادی که به درمان روزانه نیاز دارند وقوع پدیده تقویت (Augmentation) مصرف آن را محدود می‌سازد. در این پدیده، ممکن است طی روز علایم زودتر بروز کند، شدت بیشتری داشته باشد، یا در سایر قسمت‌های بدن (مثلا بازوها) رخ دهد که پیش از درمان وجود نداشته است. در ۸۲ درصد از مبتلایان به نشانگان پاهای بی‌قرار که کاربی‌دوپا/لوودوپا دریافت می‌کنند پدیده تقویت رخ می‌دهد. ممکن است این پدیده با مصرف آگونیست‌های دوپامین نیز دیده شود، اما نه به این شدت.

۳- گاباپنتین (Neurontin): گاباپنتین برای درمان این بیماری‌ اثربخش بوده است.گاباپنتین برای درمان بیمارانی که علاوه بر نشانگان پاهای بی‌قرار‌ به درد نوروپاتیک نیز مبتلا هستند، درمان خط اول محسوب می‌شود.

۴- اوپیوییدها: اپیوییدها ممکن است علایم این بیماران‌ را بهبود بخشند. درمان با اکسی‌کدون به کاهش علایم نشانگان RLS، کاهش حرکات دوره‌ای اندام حین خواب و بهبود هوشیاری طی روز منجرمی شود. پروپوکسی‌فن (Darvon) در درمان بیماری مفید بود،
مصرف ترامادول در هنگام شب علایم بیماری RLS را بهبود می بخشد.

۵- بنزودیازپین‌ها : بنزودیازپین‌ها در درمان علایمی که منجر به بیداری بیمار از خواب می‌شود ویا اگر شروع به خواب رفتن در بیمار مشکل است، می‌تواند مفید باشد.

مصرف برخی داروها سبب تشدید علایم‌ می‌شوند . قطع این داروها ممکن است علایم را بهبود بخشد. تمامی مهارکننده‌های انتخابی بازجذب سروتونین سبب افزایش حرکات دوره‌ای اندام حین خواب‌ می‌شوند. برعکس، بوپروپیون تعداد حرکات اندام را کاهش می‌دهد. به علت همپوشانی نشانگان پاهای بی‌قرار و حرکات دوره‌ای اندام حین خواب، احتمال دارد بوپروپیون سبب بهبود، یا حداقل عدم تشدید علایم نشانگان پاهای بی‌قرار شود.

پیش‌آگهی

نشانگان پاهای بی‌قرار سیر متغیری دارد، اما معمولا علایم آن با افزایش سن پیشرفت می‌کند. ممکن است در برخی افراد برای مدتی علایم به طور خود‌به‌خود برطرف شود، اما معمولا علایم عود می‌کند. در نوع ثانویه به بیماری زمینه‌ای، در صورت درمان بیماری زمینه‌ای ممکن است علایم بهبود یافته یا برطرف شود. داروها، در صورت نیاز، ممکن است علایم را بهبود بخشند.